Dr Gregory Downey, National Jewish Health, Denver, CO (É.-U.)

Lors de cette séance, on examinera d’abord une série de cas cliniques réels de patients qui se sont présentés pour une évaluation en maladie pulmonaire kystique diffuse. Cette partie de l’exposé inclura des images de tomodensitométrie thoracique à haute résolution et une discussion sur le diagnostic différentiel. Par la suite, on abordera de manière plus mécaniste et détaillée une sélection de maladies pulmonaires kystiques diffuses, notamment la lymphangioléiomyomatose (LAM), le syndrome Birt-Hogg-Dubé, la pneumonie interstitielle lymphoïde (PIL) et l’histiocytose à cellules de Langerhans (HCL). On survolera les fondements génétiques de certaines maladies pulmonaires kystiques diffuses et les recommandations thérapeutiques actuelles, le cas échéant. Enfin, on présentera un algorithme diagnostique proposant une approche logique au diagnostic différentiel de la maladie pulmonaire kystique diffuse.

Objectifs d’apprentissage
À l’issue de cette séance, les participants seront en mesure de :

  • examiner les diverses manifestations cliniques de la maladie pulmonaire kystique chez les patients;
  • mieux connaître les plus récentes informations sur les fondements génétiques de la maladie pulmonaire kystique et l’utilisation du test diagnostique moléculaire; et
  • mieux connaître l’approche algorithmique d’analyse clinique, radiologique et génétique chez les patients en maladie pulmonaire kystique.